Хронический миеломоноцитарный лейкоз (хммл) 1

Виды и лечение миеломоноцитарного лейкоза

Онкологические патологии поражают не только внутренние органы, но и костный мозг с клетками крови. Миеломоноцитарный лейкоз является тяжелым миелодиспластическим заболеванием периферической кровеносной системы. Причинами его становятся генные и хромосомные мутации. Прогноз при подобных нарушениях негативный, поскольку у пациентов быстро наступает стадия декомпенсации. Лечение проводится в онкогематологическом стационаре посредством химиотерапии или пересадки костного мозга от доноров близких родственников.

Причины патологии

Лейкозы являются тяжелыми патологиями крови. Они поражают преимущественно белый кровяной росток костного мозга.

Причинами кровеносных недугов становятся:

  • Наследственные заболевания. Они, в свою очередь, классифицируются таким образом:
    • Генные. Такие нарушения возникают в генах BCR-ABL1, отвечающих также за рак молочной железы.
    • Хромосомные. Патология проявляется в полной мере при отсутствии Ph-хромосомы (филадельфийской).
  • Влияние таких факторов окружающей среды, как:
    • радиационное облучение;
    • высокие температуры;
    • продукты химического производства.
  • Хронические стрессы, психоэмоциональные и физические перегрузки. При этих отклонениях нарушается нормальный гомеостаз организма и появляются побочные продукты метаболизма.

Вернуться к оглавлению

Виды заболевания

Патологические состояния делятся на такие подтипы:

  • Острый миеломонобластный лейкоз. Этот вид характеризуется молниеносным нарастанием моноцитарного ростка крови. Начинают неконтролируемо пролиферировать миелобласты, монобласты и промоноциты.
  • Хронический миеломоноцитарный лейкоз. Этот тип может длительно протекать и не быть диагностированным. Его называют латентным. Форма характеризуется хроническим моноцитозом и встречается преимущественно у взрослых.
  • Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз. Подвид поражает детей и подростков. Он является особенно злокачественным, поскольку молодой организм еще не способен справляться с тяжелым заболеванием.

Вернуться к оглавлению

Как проявляется этот недуг?

Лейкоз характеризуется такой клинической симптоматикой:

  • Ночная потливость. Часто ребенок или взрослый, проснувшись утром, ощущает, что подушка под ним и одежда на нем мокрая.
  • Бледность или серость кожных покровов. Вследствие нарушения компонентов кровеносной системы появляется такая окраска кожи.
  • Хронические болезненные ощущения в опорно-двигательном аппарате. Боли поражают суставы, позвонки и трубчатые кости.
  • Мелкоточечные петехиальные и экхимозные высыпания на кожных покровах. Они появляются вследствие нарушения свертывающей и противосвертывающей системы крови.
  • Головокружения. Они возникают вследствие гипоксии вестибулярного аппарата.
  • Астенизация организма. Проявляется постоянной слабостью, разбитостью, нежеланием что-либо делать, сонливостью.
  • Стойкая фебрильная или субфебрильная температура. Бывают аномальные скачки лихорадки.
  • Неврологические нарушения. У пациентов с онкологической болезнью крови часто возникают патологические рефлексы.
  • Гиперплазия десен.
Читайте также:  Радоновые ванны показания и противопоказания для мужчин и женщин, польза и вред

Вернуться к оглавлению

Диагностические мероприятия

Дифференциальную диагностику этой патологии необходимо проводить с инфекционными заболеваниями, гранулематозными патологиями, болезнями желудочно-кишечного тракта и системными расстройствами структуры соединительной ткани. Все они имеют похожие симптомы. Для диагностики миелолейкоза проводятся такие физикальные, лабораторные и инструментальные методы обследования:

  • Общий осмотр пациента. Внимание обращают на бледность и желтушность кожных покровов, присутствие патологических высыпаний и кровоизлияний.
  • Общий анализ крови. Именно по его показателям впервые удается заподозрить патологические нарушения кроветворения. Если наблюдается перекос белого ростка, преобладание моноцитов и незрелых миелоцитов, можно с уверенностью говорить об онкологическом поражении крови. Часто отмечают нейтропению или нейтрофилез, базофилию и эозинофилию, нормоцитарную анемию, тромбоцитопению.
  • Цитогенетические анализы.
  • Пункция костного мозга. Она делится на аспирационную биопсию и трепанобиопсию и выполняется из крыла подвздошной кости. В материале находят характерные видоизмененные клетки — дисплазированные моноциты или мегакариоциты с неправильной сегментацией ядра.
  • Молекулярные исследования и иммунофенотипирование.
  • Биохимический анализ крови. Он показывает повышение печеночных ферментов и билирубина с фракциями при вовлечении в патологический процесс гепатолиенальный системы.
  • УЗИ органов брюшной полости. Оно помогает установить степень декомпенсации, развивающейся при заболеваниях кровеносного русла и проявляющейся увеличением селезенки, лимфоузлов, гепатомегалией и присутствием жидкости (асцитом).

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Аллогенная или аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является «золотым стандартом» ведения миелолейкозных пациентов.

При лейкозном поражении используют ряд гипометилирующих химиотерапевтических препаратов. В процессе лечения производят мониторинг лабораторных показателей пациента. Согласно его результатам, медикаментозную схему корректируют или радикально меняют. Применяется также циторедуктивная терапия посредством «Гидроксимочевины». Параллельно с основным лечением проводится поддерживающая терапия витаминами и антиоксидантами с целью нормализации физиологических показателей.

Прогноз при болезни

Продолжительность жизни больных, которым был выставлен подобный диагноз, колеблется от 10 до 15 лет. Но если недуг протекает злокачественно, термин жизни сокращается до нескольких месяцев. Это происходит также при проведении неправильно подобранной медикаментозной терапии. У больных начинают возникать частые инфекционные заболевания с тяжелыми осложнениями — менингитом, менингоэнцефалитом и почечной недостаточностью.

Читайте также:  Почему у ребенка болит живот 15 возможных причин и что делать (4 алгоритма)

Хронический миеломоноцитарный лейкоз: классификация, диагностика и лечение

КЛАССИФИКАЦИЯ. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) относится классификацией ВОЗ к миелопролиферативным заболеваниям с миелодисплазией (табл. 25.2 ). В литературе его называют также тлеющим лейкозом. Выделяют 2 варианта болезни: ХММЛ-1 и ХММЛ-2.

Физикальное исследование. Болеют в основном пожилые. Селезенка обычно увеличена и растет по мере прогрессирования болезни. Печень и лимфоузлы увеличиваются редко.

Анализ крови. Диагностическим критерием ХММЛ (по классификации ВОЗ) служит стойкий беспричинный моноцитоз свыше 1000 1/мкл . Обычно он сопровождается нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитопенией :

— Эритроциты. В отсутствие дефицита железа анемия обычно легкая.

— Тромбоциты. Их уровень у большинства больных умеренно снижен, в 15% случаев резко снижен, в 15% случаев уровень нормален, а иногда даже повышен.

— Лейкоциты. У большинства больных отмечается лейкоцитоз 11000-50000 1/мкл за счет гранулоцитов и моноцитов; изредка встречается лейкопения . Морфология клеток изменена, порой даже трудно определить их принадлежность. Молодые клетки в крови появляются нечасто.

— Изменения активности ЩФ нейтрофилов непостоянны ; значительное ее снижение (как при XMЛ ) наблюдается редко.

Костный мозг резко гиперплазирован , в основном за счет незрелых гранулоцитов. Гиперплазия моноцитарного ростка встречается редко, хотя миелоидные клетки часто имеют моноцитоидный вид . Если содержание бластов составляет менее 10%, диагностируется ХММЛ-1 , если 10-19% — ХММЛ-2 .

Еще одна характерная черта болезни — дисплазия одного или нескольких клеточных ростков . Хромосомные аномалии часты, но неспецифичны; филадельфийская хромосома отсутствует.

ТЕЧЕНИЕ. Течение. ХММЛ важно не спутать с острым миеломонобластным лейкозом , так как первый прогрессирует медленно. Большинство больных переживает 2 года, а более 30% — 5 лет. Смерть обычно наступает от трансформации в острый монобластный лейкоз или миелобластный лейкоз .

ЛЕЧЕНИЕ. Раннее начало лечения не предотвращает развитие острого лейкоза и обычно бесполезно. Часто можно ограничиться переливаниями компонентов крови и другими методами симптоматического лечения. При прогрессировании болезни назначают внутрь этопозид , гидроксимочевину , тиогуанин или малые дозы цитарабина п/к. Полихимиотерапию, в особенности у пожилых, применяют лишь при трансформации в острый лейкоз.

Читайте также:  Микролакс (раствор для ректального применения) инструкция по применению, показания

Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) – миелопролиферативное заболевание, при котором из-за болезни стволовой (материнской) клетки крови появляется опухоль из ее потомков. При ХММЛ потомками заболевшей стволовой клетки являются больные клетки-моноциты.

Здоровые моноциты – одна из основных сил иммунной системы организма. Моноциты, и особенно их производные – макрофаги, являются долгоживущими клетками. Моноциты поглощают попавшие в кровь бактерии и грибки, а потомки моноцитов, макрофаги, оседают в тканях, в стенках сосудов, селезенке и очищают кровь от больных, старых, отработавших клеток крови, и передают информацию Т-клеткам-солдатам о виде и свойствах проникших в организм инфекций.

ХММЛ чаще заболевают пожилые люди. Как правило, на начальном этапе пациенты чувствуют себя неплохо. Недомогание, слабость, тяжесть в подреберьях, сильная потливость, температура могут появиться позже. У больных увеличиваются печень и селезенка, где оседают опухолевые клетки. В анализе крови возрастает количество моноцитов.

Диагноз

Диагноз ХMMЛ ставят на основании длительного и значительного повышения моноцитов крови (более 1х10 9 л). Очень важно при постановке диагноза исключить другие причины, которые могут привести к похожим изменениям крови (туберкулез, аутоиммунные заболевания, воспалительные процессы в кишечнике, более частые миелопролиферативные заболевания и другие). Поэтому пациента всесторонне обследуют: делают гистологическое, цитологическое и цитогенетическое исследования костного мозга и другие специальные анализы. Может потребоваться и компьютерная томография. Иногда находят разнообразные поломки тех или иных генов, что очень важно, так как это влияет на выбор лечения.

Лечение

В настоящее время общепринятым методом лечения ХММЛ является назначение препаратов, постоянный прием которых уменьшает количество опухолевых клеток и улучшает самочувствие больного. Такие препараты оказывают минимальное побочное действие на организм. Если со временем ХMMЛ перейдет в острый лейкоз, то его лечат по схемам острых лейкозов. Молодых пациентов врачи стремятся полностью излечить, выполнив донорскую пересадку материнских стволовых клеток крови.

Ссылка на основную публикацию
Хочу покончить с собой, только состояния подходящего нет; Статьи Известия
«Не хочу жить»: Vitebsk.biz поговорил с теми, кто пытался убить себя В жизни каждого человека может наступить такой момент, когда...
Хирургические инструменты и перевязочный материал
Соединение тканей Иглы, применяемые в хирургической практике для соединения тканей, могут быть прямыми или изогнутыми. На поперечном сечении они имеют...
Хирургическое Вмешательство — CodyCross ответы
П*р****: поиск слов по маске и определению Всего найдено: 221, по маске 7 букв параван буксируемый подводный аппарат для защиты...
Хочу родить ребенка в 43 года
«Поняла, почему мамы говорят…»: ярославна в первый раз родила в 42 года – двойню Мама двух девчонок рассказала, каково полжизни...
Adblock detector