Саркома Юинга — встречающаяся высокозлокачественная опухоль

Саркома Юинга.

Саркома Юинга – редко встречающаяся высокозлокачественная опухоль (круглоклеточная саркома), возникающая у детей и подростков. Возраст 5-20 лет.

Этиология, патофизиология, патогенез

Имеет много общего с примитивными нейроэктодермальными опухолями. Остеолитическая опухоль с инфильтративным ростом, исходящая из костного мозга, обычно с крупным мягкотканным компонентом. Не распространяется на межпозвоночный диск. Формируется в теле позвонка (иногда в двух). Только 5% опухолей склеротические. Внекостный мягкотканный компонент в 50% случаев. Метастазирование (легкие, кости, лимфатические узлы) наблюдается более чем в 20% случаев.

Методы выбора

Рентгенография, компьютерная томография (диагностика опухоли), МРТ (распространение опухоли)

Общие положения

Агрессивный инфильтрующий рост , остеолиз (очаг деструкции, как будто изъеденный молью). Периостит . Мягкотканный компонент (50% случаев).

Данные компьютерной томографии

Деструкция кости. Инфильтрация околопозвоночных структур. Мягкотканный компонент.

Данные МРТ

Слабый сигнал на Т1-взвешенном изображении, значительное усиление сигнала после введения контраста. Усиленный сигнал на Т2-взвешенном изображении и при применении последовательности STIR. Оценка мягкотканного компонента. Инфильтрация околопозвоночных и внутрипозвоночных структур. Внимание: кровоизлияния и некроз могут искажать изображение опухоли.

Центр КТ

В нашем центре, исследования проводятся на единственном 128-срезовом томографе Toshiba Aquilion открытого типа без ограничения по весу. В результате Вы получите четкий и детализированный снимок в режиме 3D!

Мы гарантируем, что качество обследования будет намного выше, чем диагностика, проведенная на томографах классом ниже (16, 32, 64 среза). Идеальный снимок и врачи высшей квалификации обеспечат правильную диагностику и поставят верный клинический диагноз.

Благодаря нашему современному томографу открытого типа, компьютерная томография для людей с лишним весом, в нашем центре, является повседневным исследованием.

Медицинская энциклопедия

Медицинская энциклопедия

  • clinic-Edos

Саркома Юинга (СЮ) относится к одним из самых злокачественных новообразований костного скелета. Как самостоятельное заболевание впервые была выделена и описана J. Ewing в 1921 году , и впоследствии, с 1925 года стала обозначаться его именем.

Эпидемиология

Опухоль достаточно часто встречается, она составляет порядка 10% всех костных сарком, и находится на третьем месте по встречаемости среди всех злокачественных опухолей костного скелета.

Саркомой Юинга страдают преимущественно в детском и подростковом возрасте, крайне редко наблюдается у людей старше 50 лет и детей первого года жизни. Считается, что в 97% случаев она выявляется у лиц молодого возраста (до 30 лет), и в 90 % случаев — пик заболеваемости – приходится на возраст 10-15 лет, чаще заболевают мальчики. Опухоль является второй по частоте среди злокачественных опухолей у детей. Этиологические факторы достоверно неизвестны, но по данным в литературы, в возникновении заболевания существенную роль играет наследственный фактор, отмечена связь саркомы с наличием аномалий скелета (костная киста и др.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадия, редупликация почечной системы).

Опухоль представляет собой солитарное образование, способна поражать любые отделы скелета.

Первоначально саркома возникает в костномозговом канале, в процессе прогрессирования разрушает кортикальный слой и поражает окружающие мягкие ткани. Излюбленное место локализации в кости – диафизы трубчатых костей.

Симптомы саркомы Юинга

Местом локализации новообразования может быть практически любая кость, а также мягкие ткани конечностей, головы и туловища. Частота поражаемости:

  • Длинные трубчатые кости нижних конечностей – до 45- 50% случаев;
  • В области тазового пояса – 18-20%;
  • Длинные трубчатые кости верхних конечностей– в 12-16 % случаев;
  • Ребра, позвонки, ключицы, лопатки, кости черепа, кистей рук и стоп – редкие локализации.

Болевой синдром

Является наиболее частым, в значительном количестве случаев – первым симптомом при саркоме Юинга. Боль локализуется в области опухоли с нарушением функции пораженной конечности. Периодически возникающая, непостоянная (волнообразная) боль может иметь разнообразный характер: острая, ноющая, режущая, тупая, сильно либо умеренно выраженная по интенсивности. От момента появления болей до установления диагноза в среднем проходит от 6 до 12 мес.

Первоначально боль имеет слабую интенсивность и может периодически самопроизвольно затихать, по мере прогрессирования опухоли боли становятся постоянными, интенсивными, нарушающими обычную активность и сон больного.

Воспалительная реакция

В ткани опухоли часто образуются участки геморрагий и некрозов, вызывающих местное повышение температуры, отечность, гиперемию – т. е. проявляет себя как неспецифический острый воспалительный процесс, сходный с таковым при остеомиелите. Большинство пациентов имеют симптомы интоксикации с подъемом температуры тела до 38-39 градусов, слабости, потери массы тела.

Читайте также:  Белок в моче при беременности на поздних сроках норма, причины повышенного белка

Внешний вид

Для саркомы Юинга характерна ранняя инвазия в окружающие мягкие ткани, мягкотканная часть новообразования более объемная, чем костная. При осмотре опухоль может определяться в виде деформации пораженного участка, болезненная при пальпации и быстро увеличивающаяся в размерах. Кожа над опухолью гиперемирована, отечна, с выраженным сосудистым рисунком.

Цикличность течения

Течение заболевания может быть цикличным: периодически полное затухание всех симптомов и их последующее возобновление. По мере прогрессирования опухолевого процесса продолжительность ремиссии сокращается. Такие проявления цикличности более характерны для сарком, локализованных в плоских костях. Длительность заболевания при этом может составлять несколько лет, — такое клиническое течение обозначается как торпидное.

Цикличность в течении заболевания, особенно если положительная динамика имеет место на фоне проводимой противовоспалительной терапии, может быть расценено как положительный результат лечения и повлечь за собой диагностическую ошибку.

Другие проявления

В целом симптомы варьируют в зависимости от локализации первичной опухоли, и могут иметь другие проявления:

  • Хромота — при поражении костей нижних конечностей;
  • Радикулопатия, компрессионный синдром с параплегией, нарушение функции тазовых органов – при поражении позвонков;
  • Плевральный выпот, кровохарканье, симптомы дыхательной недостаточности – при поражении костей и мягких тканей грудной клетки с распространением в грудную полость и вовлечением в опухолевый процесс легких, плевры и средостения.

Экстраоссальная саркома Юинга

Описаны случаи мягкотканной локализации саркомы Юинга без видимых изменений на рентгенограммах костей. Но как правило, последующее микроскопическое исследование новообразования, что первичная опухоль возникла в костномозговом канале и распространилась на мягкие ткани по гаверсовым каналам. Такую особенность СЮ необходимо учитывать при постановке диагноза внескелетной саркомы Юинга.

Метастазирование

СЮ является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей, характеризуется ранним метастазированием и генерализацией процесса. Очаги поражения, часто определяемые в костях и возникающие последовательно, могут быть расценены как метастатические, но могут быть и проявлением первичной множественности опухоли.

Для опухоли Юинга характерно гематогенное метастазирование с преимущественной локализацией в легких, костях, костном мозге. В среднем, порядка 14-50% пациентов на этапе установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые стандартными методами диагностики. Часто обращение пациентов вызвано симптомами метастатического поражения тех или иных органов.

Регионарные лимфоузлы поражаются в 5-15% случаев, как правило, при близком к ним расположении первичной опухоли. Лимфогенное метастазирование встречается достаточно редко и относится к неблагоприятным прогностическим признакам.

Помимо этого, отдаленные метастазы саркомы Юинга обнаруживаются в средостении, забрюшинном пространстве (надпочечники), печени, центральной нервной системе (менингеальные оболочки головного и спинного мозга).

Микроскопическое строение метастазов соответствует таковому первичной опухоли.

Диагностика саркомы Юинга

Целью при обследовании пациентов является решение следующих задач:

  • Верифицировать диагноз;
  • Определить степень распространения опухолевого процесса;
  • Определить факторы риска;
  • На основании полученных данных – определить тактику ведения пациента.

Диагностика саркомы Юинга, особенно на ранних стадиях, является сложной проблемой, диагноз может быть установлен только по совокупности клинической картины, данных рентгенологических исследований, сцинтиграфии, морфологической диагностики.

Обязательные методы диагностики:

Рентгенография опухоли

Ранний признак саркомы Юинга – сужение костномозгового канала, происходящее за счет распространения опухоли. По мере развития опухолевого процесса при рентгендиагностике выявляются следующие признаки:

  1. Очаг деструкции. Остеолитический характер опухоли обусловливает типичный вид мелкоочаговой деструкции без четких границ, в виде округлых дефектов сливного характера, наслаивающихся друг на друга, чередующихся с зонами склероза и остеолиза, формируя мелкоячеистый рисунок – рассеянный пятнистый остеопороз с тенденцией к распространению по костномозговому каналу.
  2. Деструкция коркового слоя в виде его разволокнения, расслоения, секвестрирования.
  3. Эндостальные и периостальные склеротические изменения при распространении процесса под надкостницу: резко выраженные костные разрастания, выглядят как многослойные костные образования, окружающие опухоль по типу «луковой шелухи» или луковицеподобный рисунок — так называемый многослойный линейный (пластинчатый) или луковичный периостит. Костные разрастания могут иметь игольчатую «спикулообразную» форму и располагаться поперечно по отношению к длиннику кости. Могут обнаруживаться сочетания разных по форме разрастаний.
  4. Сужение костномозгового канала.
  5. Возникновение патологических переломов отмечается в 5% случаев. Если опухоль локализована в бедренной кости, встречаемость патологических переломов намного выше – до 70% случаев.
  6. На рентгенограмме отчетливо определяется мягкотканный компонент опухоли, имеющий однородную структуру.
  7. Поражению ребер часто сопутствует плеврит.

Саркома Юинга

Несмотря на уровень медицины, рак по-прежнему остаётся опасным заболеванием. Некоторые виды болезни удаётся выявить на ранней стадии и вовремя начать лечение. Но медицина выделяет и тяжёлые формы рака, к примеру, саркому Юинга.

Саркома Юинга – развивается в тканях скелета и носит злокачественный характер. Болезнь определяет код по МКБ-10 – С40 и С41. Патологию описал в 20-х годах ХХ века учёный Юинг. С развитием медицинской науки в 20 веке недуг стал активно изучаться. Заболеванию подвергается длинный трубчатый тип костей, реже новообразование диагностируют в тканях плоских костей – ребер, ключицы, позвоночника. Болезнь распространена у детей от 10 и до 20 лет. Подростковый и детский возраст являются пиком диагностирования опухоли. Редко диагноз ставится, если ребёнок не достиг пятилетнего возраста. Мальчики подвержены саркоме Юинга чаще, чем девочки.

Читайте также:  Эхинацея для детей – лучшие препараты, цены и реальные отзывы

Взрослым старше 30 лет приходится столкнуться с заболеванием в исключительных случаях. Опухоль семейства саркомы – опасный вид рака, потому что агрессивно растёт. К моменту обращения за помощью стадия заболевания может развиться до 3 либо 4 степени. У пациентов в начале диагностики обнаруживаются метастазы. Этот факт усугубляет ситуацию и затрудняет лечение. Вторичные очаги в основном появляются в лёгких, поражают костный мозг, влияют на центральную нервную систему за счёт распространения в спинном мозге.

Причины

Науке неизвестны точные причины возникновения саркомы Юинга. По отдельным данным речь о генетическом факторе болезни – риск развития патологии передается по наследству. В других ситуациях спровоцировать раковый процесс способна травма.

Между получением травмы и началом активного деления злокачественных клеток может быть существенная разница во времени. К дополнительным причинам относят патологии мочеполовой системы, аномальные процессы костной системы, доброкачественные образования в костях.

Симптоматика заболевания

В начале заболевания возникает боль в области развития патологического процесса. Костная ткань начинает деформироваться, на поверхности сустава либо на ключице образуется небольшая припухлость. Болевые ощущения носят периодический характер. Если зафиксировать место возникновения болевого синдрома, боль при саркоме не утихнет, а станет усиливаться по мере разрастания опухоли. Пик болезненных ощущений приходится на ночь.

Часто первоначальную степень заболевания принимают за воспалительный процесс в суставах. Люди живут, не подозревая о серьёзности ситуации. Медикаментозное лечение не облегчает приступы боли. Постепенно ткани сильнее видоизменяются, новообразование начинает занимать большую поверхность. Это приводит к нарушениям функций суставов и конечностей.

Когда опухоль поражает плоские кости (к примеру, рёбра), движения человека становятся затруднительными. В месте опухания сустава появляется краснота, при нажатии возникает боль, сквозь кожу становятся заметны вены.

При саркоме нередки случаи переломов костей, вызванные разрушением ткани. Опухоль может поражать позвоночник. В результате нарушается чувствительность, конечности и тазовые органы теряют функции.

Если новообразование появилось в костях нижних конечностей, оно провоцирует хромоту и затрудняет походку (к примеру, при саркоме правой подвздошной кости, задней поверхности голени).

Выделяют дополнительные симптомы саркомы Юинга:

  • вялость, слабость;
  • усталость, повышенная сонливость;
  • отказ от еды;
  • малокровие;
  • увеличение температуры;
  • воспаление в лимфатических узлах.

Проявление саркомы часто путают с обычной травмой, поскольку боль и припухлость отмечаются как при механическом повреждении. Поэтому к моменту постановки диагноза болезнь уже прогрессирует и достигает опасной стадии.

Чтобы не допустить ухудшения ситуации, следует немедленно обратиться к врачу, если место предполагаемого ушиба вызывает болезненные ощущения длительный период времени. Для исключения подозрений лучше обратиться за консультацией к травматологу и онкологу.

Классификация

Заболевание может протекать как первичный процесс (в костной ткани), а может возникнуть вторичным образом, когда раком поражены другие органы и метастазы попадают в кости.

Две разновидности саркомы:

  1. Типичная – поражает скелет, начинает развитие в костной ткани.
  2. Внескелетная – процесс запускается в мягких тканях возле костей.

Оба вида опасны для пациента и нуждаются во вмешательстве врачей.

Учитывая место появления патологии, выделяют виды саркомы:

  • Патология мягких тканей – в месте начала ракового процесса появляется отёчность и покраснение. При прощупывании человек чувствует боль.
  • Опухоль тазобедренной кости и колена – при первичной патологии опухоль начинает расти в бедренной кости. Вторичный процесс запускается в мягких тканях бедра в результате метастазирования. Саркома колена диагностируется чаще у взрослых мужчин. Патология в коленном суставе возникает по причине возникновения вторичных очагов.
  • Саркома плечевой кости – проявляется по вторичному признаку. Патология может начать развиваться в тканях мышц, а после распространиться на поверхность костной ткани.
  • Опухоли позвоночника и черепа – образования на черепе характеризуются быстрым распространением метастазов. Явным симптомом является боль в голове. Онкология в позвоночнике прогрессирует быстрыми темпами. Раковый процесс поражает даже органы мочеполовой системы.
  • Образование в подвздошной кости – таз человека включает большую кость, которая нередко подвергается атаке атипичных клеток. Для диагностики используют биопсию, на рентгене определить болезнь затруднительно.

Какие стадии существуют?

У любого онкологического процесса есть стадии развития. Саркома Юинга – не исключение, хотя система выделения стадия для заболевания официально не установлена.

Характеристика стадий

  • Первая стадия: на поверхности костной ткани появляется образование небольших размеров. Симптомы не проявляются, человек не подозревает о развитии патологии.
  • Вторая стадия: злокачественные клетки опускаются ниже, в костную ткань. У больного появляются первые небольшие симптомы.
  • Третья стадия: метастазы проникают в ткани возле костей, опускаются в органы, находящиеся рядом. Больной чувствует себя хуже, симптоматика проявляется интенсивнее.
  • Четвёртая стадия: самая тяжёлая степень заболевания. Очаги онкологии появляются по всему организму, поражают жизненно-важные органы, состояние человека становится критическим.
Читайте также:  Главные противопоказания для салонных процедур не навреди! Караван

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  • Локализованная опухоль. Образование можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  • Метастатическая опухоль. Патология вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  • Повторяющая опухоль. Речь идёт о рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

С другой стороны, даже при своевременной постановке диагноза нельзя с точностью говорить о выздоровлении. На процесс ремиссии влияет большое количество факторов.

Методы диагностики

Для выявления саркомы Юинга физического осмотра недостаточно. Разработана дифференциальная диагностика заболевания.

Взятие крови на анализ

В ходе исследования подсчитывается уровень лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в крови пациента. Отклонения от нормы говорят, что в организме идёт патологический процесс.

Рентгенография

Чтобы выявить образование во внутренней части костной ткани, используют радиоактивное вещество – трассер. Реагент вводится в кровь через вену и образует сгусток в области костей, окрашивая их в определённый цвет.

Далее применяют рентген. Если костная ткань на снимке серого цвета, область здорова. Если участок подсвечивается тёмным, налицо рентгенологические признаки опухоли.

Компьютерная томография (КТ)

С помощью лучей рентгена под разными углами создается изображение тела человека в трехмерном измерении. На компьютере изображения соединяются, образуя сечение, в котором можно увидеть опухоль.

В случае с саркомой Юинга на грудной клетке проведут подобную диагностику, чтобы посмотреть наличие метастазов в лёгких. КТ также позволит определить размер образования. Чтобы опухоль на снимках было видно лучше, пациенту перед исследованием в вену вводят контрастное вещество, которое окрашивает саркому в нужный цвет.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Диагностика практически аналогична КТ. Разница заключается в том, что для данной процедуры характерно получение результата с использованием магнитного поля.

Биопсия

Для анализа врач берёт у пациента небольшую часть опухоли или костную ткань, костный мозг. Если имеются опасения о развитии патологии, с помощью биопсии их можно подтвердить или опровергнуть. Изъятая атипичная ткань исследуется под микроскопом и делается вывод о наличии заболевания.

Как лечат саркому Юинга?

Лечение данного вида рака является довольно агрессивным. Это связано с тем, что заболевание часто диагностируют на поздней стадии, когда процесс разрастания метастазов уже запущен.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы позволяет уменьшить размер злокачественного образования, чтобы удалить хирургическим путём. Терапия включает комплекс нескольких химических реагентов одновременно. Процедура повторяется после операции для устранения возможных оставшихся злокачественных клеток.

Хирургический метод лечения

Если курс химиотерапии положительным образом повлиял на размер опухоли, хирург может вырезать образование. Иногда приходится удалять элементы костей, и требуется замена их здоровыми тканями.

Облучение радиацией

Лучевая терапия может поводиться совместно в комплексе с химиотерапией и оперативным вмешательством. Облучение используют, если саркому нельзя удалить, либо опухоль удалось вырезать, но остались неоперабельные участки.

Восстановительный период

У людей, вылечивших саркому Юинга, могут чаще диагностироваться иные опухоли или лейкозы, поскольку они навсегда попадают в зону риска.

Когда первая фаза лечения завершена, за пациентом необходимо тщательно наблюдать. Человек должен состоять на соответствующем учёте в медицинской организации и регулярно проходить осмотры, диагностику, сдавать нужные анализы. Это важно для контроля ситуации во избежание рецидива.

Прогноз

Чтобы дать прогноз об успехе лечения, нужно учесть ряд факторов: когда был поставлен диагноз, распространились ли метастазы, где именно расположена опухоль.

Болезнь излечима в первой стадии. Если опухоль удаётся вырезать до появления дополнительных очагов патологии, процент выздоровления находится на уровне 70%. Получить такой результат удаётся с помощью медикаментов, которые пациент принимает во время химиотерапии. Сегодня используются препараты с небольшим побочным влиянием на организм. За счёт этого терапия эффективна и риск повторного развития патологии минимален.

Если уже запущен процесс метастазирования, прогноз зависит от того, какие участки поражены раком. Отрицательной для пациента является ситуация, когда вторичные очаги возникли в лёгких или лимфоузлах и операция невозможна. Нередко метастазы расположены в костной ткани либо костном мозге. В этом случае выживаемость составляет 30%.

К сожалению, принять профилактические меры, чтобы избежать данного заболевания, невозможно, потому что причины развития саркомы неизвестны и по сей день.

Пациентам с диагнозом саркома Юинга следует помнить, что это не является приговором. Важно вовремя получить необходимое лечение и соблюдать клинические рекомендации врачей.

Ссылка на основную публикацию
Самые эффективные свечи от молочницы – ТОП-20
Как вылечить молочницу у женщин, мужчин и детей? Статистика утверждает, что молочницей хоть раз в жизни переболела каждая вторая женщина....
Рыбный запах мочи у мужчин и женщин, методы его устранения
Причины запаха рыбы от мужских половых органов Мужчину, заботящегося о своем здоровье, должно обязательно насторожить, если его член пахнет рыбой....
Рыжик — описание, состав, калорийность и пищевая ценность — Patee
Рыжик Рыжик - в кулинарии ножка или шляпка одноименного съедобного гриба. В зависимости от разновидности его шляпка воронкообразной формы может...
Самые эффективные средства от шипицы
Шипица на ноге: специфика недуга и популярные способы лечения Ощущение инородного тела в коже ступни, боль и жжение могут указывать...
Adblock detector