Синдром пролапса митрального клапана — Пороки митрального клапана — Сердечно-сосудистые заболевания

Детская цинга (авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу)

Главная > Консультации > Детский врач > Детская цинга (авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу)

Витамин С — это бесцветные кристаллы. Они легко растворяются в воде, растворы быстро разлагаются. Впервые выделен в 1923-1927 гг. Зильва (S. S. Zilva) из лимонного сока. Витамин С — сильный антиоксидант и кофактор многих ферментов. Аскорбиновая кислота является незаменимым фактором питания только для человека, обезьяны, морской свинки и летучей мыши. Все остальные животные и растения синтезируют ее из глюкозы. Наш организм не может запасать витамин С, поэтому необходимо постоянно получать его дополнительно. Поскольку он водорастворим и подвержен действию температуры, приготовление пищи с термической обработкой его разрушает.

Витамин С — один из наиболее важных витаминов, необходимых для нормальной жизнедеятельности организма человека. Аскорбиновая кислота участвует в регулировании окислительно-восстановительных процессов и обмена веществ, повышает сопротивляемость организма к инфекциям, нормализует проницаемость сосудов, оказывает детоксицирующее действие. Особенно выраженный эффект она дает в сочетании с другими витаминами.

Существуют 3 формы витамина С:

  • L-аскорбиновая кислота — восстановленная форма с максимальной витаминной активностью;
  • дегидроаскорбиновая кислота — окисленная форма, способная к восстановлению;
  • аскорбиген — растительная форма, в которой аскорбиновая кислота связана с белками, нуклеиновыми кислотами, биофлавоноидами. Аскорбиген наиболее устойчив к окислению.

Недостаток аскорбиновой кислоты в организме у взрослых вызывает характерное заболевание, которое издавна известно под названием цинга (поражение десен), детская цинга, авитаминоз С у детей — это болезнь Меллера-Барлоу, встречается в настоящее время редко и только при неправильном искусственном вскармливании ребенка.

При естественном вскармливании резкого дефицита витаминов образоваться не может, за исключением случаев тяжелых длительных заболеваний, особенно кишечных. Поэтому понятно, почему наиболее часто выявляется заболевание детей в возрасте 6–12 мес. В преобладающем большинстве случаев болезнь начинается в конце первого и начале второго года жизни. Реже начало приходится на более позднее (2-й и даже 3-4-й годы) или более раннее время (3–5 месяцев). Она чаще встречается зимой, чем летом. Заболевают преимущественно мальчики, и из них почти исключительно вскармливаемые искусственно, а особенно дети с определенным семейным предрасположением, которые получали одностороннюю неполноценную пищу.

В настоящее время врачи чаще встречаются с гиповитаминозом, и лишь в отдельных случаях — с авитаминозом С. Клинические проявления недостаточности витамина С:

  • набухание межзубных сосочков, контактная кровоточивость десен, выпадение зубов;
  • геморрагическая сыпь на коже, перифолликулярный гиперкератоз с характерными папулами, имеющими кровяной венчик;
  • кровотечения (носовые, маточные и др.), при тяжелой цинге могут развиться внутричерепные кровоизлияния с летальным исходом;
  • частые простудные заболевания;
  • гипохромная анемия;
  • бледность, сухость и синюшность губ;
  • гипотермия;
  • слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
  • у детей — деформация грудной клетки, искривление длинных трубчатых костей ног.

Скелет при цинге страдает всегда, что проявляется прежде всего выраженным остеопорозом. У детей в наибольшей степени, как и при всех других заболеваниях, сопровождающихся дистрофическими изменениями, страдают те кости, которые быстрее всего растут в данном возрасте, это — передние концы ребер, эпиметафизы (зона перехода прямой трубчатой кости в более широкий конец вблизи сустава) длинных трубчатых костей вблизи коленного сустава, плечевого, лучезапястного, голеностопного. Общий системный остеопороз ведет к уменьшению прочности костей и образованию множественных, хотя и небольших, переломов. Вследствие нарушения свертывания крови образуются обширные поднадкостничные кровоизлияния, отслаивающие надкостницу на большом протяжении.

Рентгенологические симптомы детской цинги достаточно характерны, однако появляются они поздно и потому большого диагностического значения не имеют. Ценность рентгенологического исследования заключается в возможности объективного наблюдения за динамикой процесса, особенно в определении эффективности проводимого лечения.

Одним из симптомов, считающихся характерным для детской цинги, являются довольно широкие полуовальные зоны уплотнения костной структуры метафизов костей, располагающиеся под хрящевой пластинкой роста на местах препараторного обызвествления (данные изменения понятны специалистам при расшифровке ренгенологических исследований костей малыша).

В тяжелых случаях детской цинги могут быть не только надломы, но и полные переломы костей со смещением отломков в тех же участках костей, где образуются надломы. Из-за неподвижности ребенка больших смещений не бывает. Костная мозоль очень мало выражена или даже полностью отсутствует. Сращение наступает очень медленно и ускоряется только при эффективном лечении авитаминоза.

Во-первых, это вредно отражается на деятельности костных клеток в заболевших частях, а вместе с тем и на дальнейшем образовании кости, вследствие чего при непрекращающемся рассасывании получаются дефекты в коре и ненормальная ограниченная ломкость костей. Благодаря этому тяга мышц и незначительные травмы ведут к надломам и переломам на концах диафизов трубчатых костей и ребер. Рост в длину задерживается.

Во-вторых, страдает кроветворная функция костного мозга, следствием чего является прогрессивная анемия.

Картина Меллер-Барловой болезни развертывается в большинстве случаев следующим образом:

  • после незначительных продромальных признаков (расстройства сна, пищеварения, настроения, жажда) или почти без них начинают замечать, что при купании, пеленании, при поднимании ребенка и т. д. всякое прикосновение и давление на бедра является болезненным;
  • вскоре появляются припухания в области колена на одной или на обеих сторонах, а затем такие же припухания над голеностопными суставами; но конфигурация больных частей не такая, как при выпотах внутрь сустава; очевидно здесь дело заключается в поражении соседних с ним концов трубчатых костей.
  • ноги принимают О-образную форму и неподвижно лежат на матраце.
  • через несколько дней замечают валикообразное утолщение и синеватую окраску десен у прорезывающихся или только что появившихся зубов, а на коже местами мелкие петехии или более значительные кровоподтеки.
Читайте также:  Отделение плановой хирургии, урологии-андрологии ВКонтакте

Мать сообщает о своеобразной красной окраске мокрых пеленок и при исследовании мочи в осадке находят эритроциты или другие элементы, свойственные острому геморрагическому нефриту. Общее состояние становится все тяжелее, лицо бледнее, беспокойство больше; неподвижность ребенка, происходящее вследствие болезненности движений, усиливает впечатление имеющегося истощения.

Наряду с вполне развившейся картиной болезни существуют и частичные ее проявления, например общая гипечувствительность, наряду с гематурией или опухолью колен, и даже дистрофии, анемии и кахексии, связь которых с болезнью Барлова узнается только по их быстрой реакции на лечение соответственной диетой.

Болезнь можно спутать с рахитом, остеомиелитом, сепсисом, полиартритом, полиомиелитом, сифилисом.

В большинстве случаев (не всегда) болезнь развивается не остро; предоставленная самой ребе она принимает хроническое (месяцы), медленное прогрессирующее течение, и признаки ее появляются постепенно. Легкие случаи могут излечиться самостоятельно, тяжелые случаи (без лечения) часто оканчиваются летально (энтерит, пневмония).Вещество, недостаток которого в пище вызывает болезнь, называется «витамин С». Этот важный для организма витамин находится в свежих овощах, картофеле, фруктах (особенно в лимонах и апельсинах) и в свежем молоке. Он инактивируется при высыхании, хранении, продолжительном повторном нагревании и при воздействии на него щелочей.

Основное направление в лечении — витаминотерапия. В качестве сопутствующих мер используются переливания крови и эритроцитной массы, введение глобулинов и др.

К дефициту витамина С приводят исключение из рациона свежих фруктов и овощей, неправильная кулинарная обработка и хранение пищи. Для профилактики гиповитаминоза С в лечебно-профилактических учреждениях проводится витаминизация первых и третьих блюд аскорбиновой кислотой в зимне-весенний период, а в районах Крайнего Севера — круглогодично.

Потребность в витамине С составляет 70–100 мг/сут. Безопасный уровень потребления — 700 мг/сут, при диетическом питании-70 мг/сут.

Пищевые источники витамина С (мг/100 г): шиповник свежий (650), перец красный сладкий (250), смородина черная (200), облепиха (200), перец зеленый сладкий (150), петрушка (150), капуста брюссельская (120), укроп (100), черемша (100), капуста цветная (70), капуста белокочанная и краснокочанная (60), апельсины (60), земляника (60).

Противопоказания к применению препаратов аскорбиновой кислоты: повышенная чувствительность к аскорбиновой кислоте. Побочные действия — аллергическая реакция, возможность развития гипервитаминоза при высоких дозировках. Витамин С очень хорошо переносим даже в высоких дозах. Единственно постоянно отмечаемый симптом слишком большого приема витамина С — это диарея. Уровень приема, который превышает кишечную переносимость аскорбиновой кислоты, т. е. количество, ежедневный прием которого вызывает жидкий стул, очень индивидуален. У одного и того же человека кишечная переносимость изменяется в зависимости от ситуации, ибо желудочно-кишечный тракт выдержит большее количество витамина С в состоянии стресса или при болезни, поскольку потребность организма в витамине возрастает.

Некоторое время назад возникло беспокойство по поводу того, что повышенный прием витамина С может привести к образованию камней в почках, поскольку аскорбиновая кислота распадается с образованием щавелевой кислоты — основного компонента, формирующего один из видов почечных камней (кальцийоксалатные камни). Однако, на практике доказано, что даже у пациентов, принимающих чрезвычайно высокие дозы — от 15 до 30 г или даже более витамина С в день, даже длительное время, никакой значительной интенсификации в формировании камней не произошло.

Большие дозы витамина С могут вызвать гемолиз (разрушение красных кровяных клеток) у людей, страдающих отсутствием специфического фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Поэтому людям с таким наследственным нарушением следует принимать повышенные дозы витамина С под строгим наблюдением врача.

Если есть необходимость принимать 1 г или больше аскорбиновой кислоты три раза в день, следует контролировать содержание витамина В в крови каждые шесть месяцев.

Детская цинга (авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу)

Выраженный недостаток витамина С (детская цинга, авитаминоз С, болезнь Меллера-Барлоу) встречается в настоящее время редко и только при неправильном искусственном вскармливании ребенка.

При естественном вскармливании резкого дефицита витаминов образоваться не может, за исключением случаев тяжелых длительных заболеваний, особенно кишечных. Поэтому понятно, почему наиболее часто выявляется заболевание детей в возрасте 6-12 мес. Дефицит витамина С всегда сопровождается поражением сосудистой системы, следствием чего является распространенный геморрагический диатез, выступающий на первый план в клинической картине заболевания.

Изменения костей при детской цинге

Скелет при цинге страдает всегда, что проявляется прежде всего выраженным остеопорозом. У детей в наибольшей степени, как и при всех других заболеваниях, сопровождающихся дистрофическими изменениями, страдают те кости, которые быстрее всего растут в данном возрасте, это — передние концы ребер, эпиметафизы длинных трубчатых костей вблизи коленного сустава, плечевого, лучезапястного, голеностопного. Общий системный остеопороз ведет к уменьшению прочности костей и образованию множественных, хотя и небольших, переломов. Вследствие нарушения свертывания крови образуются обширные поднадкостничные кровоизлияния, отслаивающие надкостницу на большом протяжении.

Рентгенологические симптомы детской цинги достаточно характерны, однако появляются они поздно и потому большого диагностического значения не имеют. Ценность рентгенологического исследования заключается в возможности объективного наблюдения за динамикой процесса, особенно в определении эффективности проводимого лечения.

Одним из симптомов, считающихся характерным для детской цинги, являются довольно широкие полуовальные зоны уплотнения костной структуры метафизов костей, располагающиеся под хрящевой пластинкой роста на местах препараторного обызвествления. Некоторые исследователи трактуют их как результат спрессовывания сломанных костей балок. Однако Зедгенидзе Г.А. такую трактовку считает сомнительной. Он полагает, что это результат своеобразной перестройки кости. Во всяком случае этот вопрос требует специального патоморфологического изучения.

Большое диагностическое значение имеют поднадкостничные кровоизлияния. Чаще всего они встречаются в области дистального отдела бедренной кости при ее надломах в метафизарной зоне, но могут быть обнаружены у проксимального конца большеберцовой кости, у проксимального конца плечевой, в дистальном отделе предплечья. Однако свежая гематома не дает тени и обнаружить ее можно только когда начинается обызвествление под отслоенным периостом. В таких случаях на большем или меньшом отдалении от метафиза появляется линейная тень, показывающая внешнюю границу гематомы. Размеры гематомы могут быть от очень небольших до громадных, окутывающих всю кость. Они косвенно свидетельствуют о степени нарушения свертывающей функции крови.

Читайте также:  Низкий гемоглобин опасен при беременности

По мере обызвествления гематомы субпериостальная линейная тень становятся шире, а в толще гематомы появляются неправильной формы нечетко очерченные облаковидные очаги обызвествления. Картина напоминает динамику обызвествления туберкулезного натечного абсцесса. При повторных кровоизлияниях с отслоением надкостницы вокруг первой гематомы могут образоваться обызвествляющиеся последующие гематомы и общая картина приобретает вид многослойной «луковичной». Кровоизлияния, как правило, образуются на обеих конечностях, хотя полной симметрии не бывает.

В тяжелых случаях детской цинги могут быть не только надломы, но и полные переломы костей со смещением отломков в тех же участках костей, где образуются надломы. Из-за неподвижности ребенка больших смещений не бывает. Костная мозоль очень мало выражена или даже полностью отсутствует. Сращение наступает очень медленно и ускоряется только при эффективном лечении авитаминоза.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать детскую цингу приходится прежде всего от рахита, от которого цингу отличает отсутствие рахитической зоны и блюдцеобразного расширения метафиза. Поднадкостничное кровоизлияние также отличается от рахитического остеофита тем, что кровоизлияние при цинге располагается вокруг всей кости, имея булавовидную форму, тогда как остеофит при рахите расположен всегда на вогнутой поверхности искривленной кости.

Обызвествляющаяся гематома может симулировать туберкулезное поражение метафиза (spina ventosa). Однако, системность поражения костей при цинге, отсутствие деструктивных изменений в метафизе и диафизе позволяют легко исключить воспалительный процесс.

Эти же рентгенологические признаки позволяют исключить и опухолевое поражение, за которое может быть принята при клиническом исследовании субпериостальная гематома.

Синдром Барлоу

Первичный пролапс митрального клапана. Причины первичного пролабирования створок. Миксоматозная дегенерация. Аускультация и фонокардиография. Мезосистолическое пролабирование с аускультативными и ангиографическими, эхокардиографическими проявлениями.

Рубрика Медицина
Вид реферат
Язык русский
Дата добавления 14.11.2013
Размер файла 32,2 K
  • посмотреть текст работы
  • скачать работу можно здесь
  • полная информация о работе
  • весь список подобных работ

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Синдром Барлоу

1. Классификация

1.1 Первичный пролапс митрального клапана

Первичный пролапс митрального клапана доброкачественный, генетически детерминированный (высокая частота среди родственников I степени родства). Некоторые авторы [14] отмечают, что ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования. У больных с ПМК отмечается повышенная экспрессия антигена В35 системы HLA.

Может быть изолированным или являться частью врожденных пороков сердца, наследственных заболеваний соединительной ткани — синдрома Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому (группа заболеваний соединительной ткани с поражением кожи и суставов).

При первичном пролабировании митрального клапана в основе лежит неполноценность соединительно-тканных структур и малые аномалии клапанного аппарата, генез которых обусловлен многими этиологическими факторами — наследственными, врожденными и приобретенными, (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.).

По данным G. Ziem, J. McTamney, причиной ПМК способны стать бензин, керосин, природный газ, пестициды, растворители, новый ковер и другие материалы реконструкции, пластыри / клеи, стекловолоконная бумага, смягчители ткани, шампуни для ковра (лауриловый сульфат) и другие моющие и чистящие вещества, изоцианаты, изделия сгорания (перегретые батареи) и медицинские препараты (dinitrochlorobenzene, neosynephrine, антибиотики (при длительном употреблении)), общая анестезия с нефтехимическими веществами [22].

Таким образом, к причинам первичного пролабирования створок митрального клапана относятся:

— наследственный характер заболевания (Д.Н. Бочкова и соавт.) (синдром Марфана, Элерса-Данло — Черногубова, ДСТ);

— НДСТ (проявляется скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной НС);

— наследственно детерминированная миксоматозная трансформация створок;

— нарушение метаболических процессов (коллагеноз);

— аномалия клапанного аппарата и подклапанного пространства: диспропорция митрального клапана и размера левого желудочка, расширение кольца, увеличение площади створок, удлинение хордальных нитей, отклонение в структуре папиллярных мышц; (микротравмируются гемодинамическими влияниями, сопровождающиеся повышенной продукцией в строме клапана коллагена, в основном III типа);

— врожденные пороки сердца (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна).

Наиболее характерной чертой, указывающей на врожденный характер патологии, является отсутствие морфологических изменений элементов клапана, свидетельствующих о перенесенном ранее воспалении.

В развитии митральной регургитации большую роль могут играть врожденные изменения соединительной ткани. [3] Впервые термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) предложил P. Beigthton в 1983 г. для обозначения клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Среди наследственных заболеваний соединительной ткани отмечают две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Для дифференцированной ДСТ характерны определенные типы наследования, четкая клиническая картина, а иногда — установленные и хорошо изученные генные или биохимические дефекты. Из этой группы чаще всего встречаются синдромы Марфана и Элерса — Данлоса. Недифференцированные ДСТ (НДСТ) диагностируют тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не отвечает ни одному из дифференцированных заболеваний. НДСТ — это генетически гетерогенная группа нозологических форм, которые могут иметь наследственную природу, причем чаще ассоциированы с аутосомно-доминантным типом наследования. Вместе с тем подчеркивается и возможность существования приобретенных НДСТ, возникающих у плода под воздействием неблагоприятных факторов, во время внутриутробного развития. Клинические исследования свидетельствуют о существовании ненаследственных форм ДСТ, развитие которых происходит под влиянием несбалансированного питания, неблагоприятной экологической обстановки. Эта патология встречается с частотой 26-80%, но распознается врачами с частотой не больше 2,4% [1]. Проявляется НДСТ скелетными поражениями, аритмиями, нарушениями проводимости миокарда, системными эмболиями, невротическими расстройствами и нарушениями вегетативной нервной системы [1-3, 24, 27, 33, 34, 38].

С 1990 г. в классификации сердечно-сосудистых заболеваний Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA) синдром ДСТ сердца выделен в качестве самостоятельной нозологической формы. Этот синдром включает пролапсы клапанов сердца, аномально размещенные хорды левого желудочка, аневризмы межпредсердной перегородки и синуса Вальсальвы и др. К экстракардиальным проявлениям ДСТ относят: гипермобильность суставов; истончение и гиперэластичность кожи со склонностью к легкой травматизации и образованию келоидных рубцов; патологию органов зрения (миопия обычно объединяется с пролапсом митрального клапана у 43,0-65,5% пациентов), варикозное расширение вен нижних конечностей, частые нейровегетативные нарушения, вегетососудистую дистонию, эмоциональную лабильность, повышенную тревожность и др. [11, 12, 30]. Разнообразие симптомов, высокая вариабельность их сочетаний и возможность существования каждого из них по отдельности свидетельствуют о том, что проблема НДСТ нуждается в дальнейших генетических исследованиях. В частности, для сердца необходимо доказать, что во всех случаях, квалифицируемых как ДСТ, речь идет о нарушениях именно тех генов, которые отвечают за составляющие волокнистой соединительной ткани. Ведь аномалии клапанов, перегородок, патологические хорды могут быть следствием повреждений в тех локусах генома, которые обеспечивают определенную последовательность событий эмбриогенеза сердца. В результате таких повреждений формируются пороки сердца. Часть из них оказывается сразу не совместимой с жизнью. С другими пороками больные могут прожить определенное время, без медикаментозной помощи, несмотря на значительно выраженные клинические проявления. Но существуют такие аномалии развития сердца, которые долгие годы не дают о себе знать и проявляются уже во взрослом возрасте, мимикрируя под приобретенные заболевания.

Читайте также:  Бинокулярное зрение механизмы работы, диагностика отклонений

1.2 Вторичный пролапс митрального клапана

Вторичные, или приобретенные, морфологические изменения, формирующие пролапс митрального клапана, являются следствием патологии элементов клапанного аппарата (створок, кольца, хорд, папиллярных мышц, миокарда левого желудочка). Вторичный, или приобретенный, пролапс митрального клапана возникает как осложнение или сопутствующий синдром при различных заболеваниях: системных, воспалительных, ИБС, кардиального заболевания (ревматизма, неревматического миокардита, инфекционного эндокардита, кардиомиопатии и др.).

При вышеуказанных заболеваниях и патологических состояниях наблюдается уменьшение размеров полости левого желудочка, повреждение сосочковых мышц, удлинение сухожильных нитей и нарушение движения клапанных створок, а также локальные или диффузные расстройства сократительной способности левого желудочка.

К причинам вторичного пролапса митрального клапана относятся:

· региональные нарушения сократимости и релаксации миокарда левого желудочка, связанные с воспалительным процессом (миокардит, перикардит), гипертрофией, дегенеративными изменениями;

· нарушение вегетативной иннервации и проведения импульса при миокардитах, экстрасистолии, синдроме WPW, при неврозах и истерии;

· ишемическая болезнь сердца (Н.М. Мухарлямов и соавт. [8], Н. Feigenbaum, 1976 [9]);

· нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния (в условиях магниевой недостаточности нарушается способность фибробластов продуцировать коллаген);

· понижение эластичности ткани в результате асимметрии сокращения левого желудочка и ишемии папиллярных мышц и сухожильных хорд (Н.Е. Heni [10], Р.А. Chandraratha et al. [11]);

· нейроэндокринная дисфункция (в литературе имеются данные о возникновения ПМК при повышении концентрации свободного тироксина и трийодтиронина; у 2/3 больных — повышенная суточная экскреция адреналина и норадреналина в суточной моче);

· системные болезни соединительной ткани;

· тупая травма сердца (О.М. Елисеев, [12]);

· после хирургических вмешательств (пластика, протезирование);

· болезни клапанов, вызванные влиянием медикаментов (хроническое влияние эрготаминов, лучевая терапия).

2. Морфологические причины ПМК

Как работает сердце с ПМК? Морфологическая основа недостаточности митрального клапана при пролапсе створок состоит в том, что из-за увеличенной подвижности одной или обеих створок во время систолы желудочка их свободные края не смыкаются в плоскости предсердно-желудочкового отверстия, а располагаются один над другим. Щель между ними и является отверстием, через которое происходит регургитация крови в полость левого предсердия. Величина регургитации определяет степень увеличения левых отделов сердца.

Морфологические причины пролабирования створок митрального клапана (независимо от этиологии):

§ патология створок (миксоматозная дегенерация, дефект соединительной ткани);

§ патология атриовентрикулярного кольца;

§ патология сухожильных хорд (удлинение, избыточность, фиброз, укорочение, разрыв, отрыв);

§ патология папиллярных мышц (дистрофия, дегенерация);

§ патология миокарда левого желудочка: дистрофия, воспаление, некроз (диффузные или локальные);

Миксоматозная дегенерация

Миксоматозная дегенерация — утолщение створок МК за счет губчатого (спонгиозного) слоя — т.е. слоя между предсердной и желудочковой поверхностью створки — вследствие увеличения содержания мукополисахаридов (дегенерация слоя коллагенновых волокон и их замена кислыми ГАГ с гиалуроновой кислотой). При электронной микроскопии выявляют беспорядочное расположение клеточного материала с разрывами и фрагментацией коллагеновых фибрилл и эластических волокон; уменьшение или исчезновение фиброзного слоя клапанов. Вторичные феномены-фиброз поверхности створок митрального клапана, истончение и / или удлинение сухожильных хорд, повреждение стенки ЛЖ. Это указывает на нарушение структуры всех главных компонентов соединительной ткани. При умеренных изменениях миксоматозно измененную строму клапана выявляют в основном при гистологическом исследовании, в то время как створки митрального клапана внешне не изменены. Однако с увеличением выраженности миксоматозных изменений створки увеличиваются в размерах и начинают пролабировать в левое предсердие. Из-за увеличения размера створок между хордами появляются участки выпячивания («капюшоны»), в которых перемежаются области утолщения и истончения створки. Локальные разрывы эндотелия становятся причиной инфекционного эндокардита и тромбообразования.

Тяжесть митральной регургитации зависит от степени пролабирования одной или обеих створок. Миксоматозная пролиферация может захватывать створки, сухожильные хорды и фиброзное кольцо митрального клапана. Дегенерация коллагена и миксоматоз внутренней части хорд изменяет их свойства и, в конце концов, приводит к разрыву, что значительно усугубляет регургитацию. Кроме того, митральную недостаточность усугубляют дилатация и кальцификация фиброзного кольца митрального клапана вследствие его миксоматоза. Значительно реже миксоматозная пролиферация поражает другие клапаны сердца, вызывая пролапсы створок трехстворчатого и аортального клапанов и их недостаточность. Особенно это характерно для синдрома Марфана.

Выраженность миксоматозной дегенерации определяют при ЭхоКГ. В современной зарубежной медицинской практике используется классификация ПМК, в основу которой положена степень миксоматоза МК (CM Schanwell, 2001):

* классический ПМК — с утолщением створки МК ? 5 мм (1,3%);

* неклассический ПМК — с утолщением створки МК

Ссылка на основную публикацию
Симптомы туберкулеза лечение туберкулеза 1
Симптомы туберкулеза лечение туберкулеза У детей туберкулез обычно начинается с появления слабости, они перестают прибавлять в весе, становятся раздражительными. Если...
Сильный кашель — причины, лечение, препараты и народные средства
Как справиться с кашлем Кашель – многоликий и опасный. Ринит, фарингит, бронхит, трахеит, воспаление легких – все это о нем....
Сильный насморк и чихание без температуры что делать, можно ли лечить дома; Медицинский портал
Как избавиться от чихания дома Чихание – безусловный рефлекс, который позволяет очистить верхние дыхательные пути от грязи и раздражающих веществ....
Симптомы хронического простатита Лечение простатита на всех стадиях
Обострение простатита симптомы и лечение Отзывы Обострение простатита симптомы и лечение Средство от простатита ZB Prostatic Navel Plaster отзывы получает...
Adblock detector